皮肌炎是一種累及皮膚、肌肉的全身慢性自身免疫性疾病，相對較重。首先應全面評估病情，根據患者情況用藥。首先糖皮質激素，一般1mg/kg/d，如果病情重，可加至2mg/kg/d，危及生命時也可激素衝擊治療。隨著病情緩解，激素逐漸減量。其次，根據受累臟器多少及嚴重程度，加用環孢素、硫唑嘌呤、黴酚酸酯等免疫抑制劑，如果較重，可以環磷酰胺靜滴治療，甚至聯用利妥昔單抗治療。