硬皮病腎危象是系統性硬化症最嚴重的併發症，通常伴隨著惡性高血壓突然發作、快速進展性腎衰竭、高血壓腦病、充血性心力衰竭、微血管性溶血性貧血等，是導致系統性硬化症死亡的常見原因之一。
患者一旦確診硬皮病腎危象，應立即住院，並開始使用血管緊張素轉換酶抑制劑(ACEI)治療。通常先使用短效ACEI類藥物，如卡託普利，並在24小時內快速滴入，使收縮壓降低約20mmHg，在72小時內血壓降至120/70mmHg，同時避免血壓過低。一旦血壓達到目標且劑量穩定，可以使用長效ACEI類藥物等效劑量替代。