脊髓空洞症的臨床表現，與脊髓空洞發展的時間有很大的關係。疾病進展緩慢，早期一般會出現多個節段分佈的異常表現。患者可能會出現一側上肢或者是雙側上肢節段性感覺障礙。患者的溫痛覺減退或者消失，但深感覺存在。最後可能會表現為雙側上肢弛緩性癱瘓，主要表現為肌肉無力，或者是肌張力下降，尤其是雙手的魚際肌和骨間肌出現萎縮。有的患者還會出現植物神經功能紊亂的症狀。