脊髓空洞症病程較長，發展緩慢，主要預防關節變形，保護皮膚，防止外傷或燒燙傷。輕症可以給予神經營養藥，B族維生素。對於重症，特別是空洞積液為張力性，持續進展，可以行手術治療，將積液分流至蛛網膜下腔或分流至腹腔。合併有小腦扁桃體下疝畸形的，可以一起手術，解除小腦扁桃體下疝壓迫，有時效果顯著。另外，針灸及康復對部分神經缺損患者有一定療效。