室管膜瘤它主要是來源於腦室和進行中央管的室管黏膜細胞或者腦內的白質室管膜細胞巢中的中樞神經系統腫瘤。一般情況是位於腦室內，少數的腫瘤主體位於腦組織中，腫瘤的增長會佔據第四腦室，而造成梗阻性腦積水，有少數腫瘤可以通過中間孔向枕骨大池延伸，會壓迫甚至包繞延髓或突入椎管而壓迫上頸髓。有部分腫瘤是起源於第四腦室頂，佔據小腦半球和蚓部內。