小腦扁桃體下疝非常嚴重，它可以導致小腦扁桃體卡壓在枕骨大孔處，引起嚴重的神經系統損害症狀。顱底凹陷症、Chiari畸形等先天性發育畸形和顱內壓驟增都可以引起。急性的小腦扁桃體下疝可以阻斷腦脊液循環、損害各生命中樞，病人有生命危險，需要急症手術減壓治療；慢性的小腦扁桃體下疝會引起嚴重的神經系統損害，也需要後顱窩減壓、枕大孔打開手術治療，避免進一步的損害發生。