小腦扁桃體下疝是指各種原因導致的小腦扁桃體下疝到枕骨大孔處的表現。顱底凹陷症和Chiari畸形可以合併有小腦扁桃體下疝，可以表現為嚴重的神經系統損害症狀，一般需要手術治療；外傷、出血、腫瘤等引起顱內壓急劇增高，導致急性小腦扁桃體下疝卡壓在枕骨大孔處，非常嚴重，甚至危及生命，需要急症後顱窩減壓加枕大孔打開手術治療。