小腦扁桃體下疝畸形室是一種先天性的顱腦發育異常，它主要是指小腦扁桃體下疝至枕骨大孔以下椎管內，造成腦幹以及後組顱神經等受到枕骨大孔和上頸椎的牽拉和卡壓，造成一系列的症狀，如枕頸部疼痛、頭暈、耳鳴、行走不穩等。手術的目的主要緩解枕骨大孔及上頸椎對腦幹的壓迫。術中需打開至少三公分以上的枕骨鱗部骨窗減壓，並打開枕大孔及第一頸椎後弓，同時剪開硬腦膜鬆解局部的神經組織粘連。