髓母細胞瘤4級是非常嚴重的。它是兒童多見於小腦的原始神經外胚葉腫瘤，惡性程度非常高，相當於who4級，又稱為神經母細胞瘤型髓母細胞瘤。其患者主要的臨床症狀是表現為小腦性共濟失調，步態不穩和顱內壓增高，CT顯示顱後窩內實性、高密度而且明顯增強的佔位性病變，常由於軟腦膜和腦室壁上有播散容易出現異常的信號。腫瘤大體呈灰紅色，質軟，有些腫瘤如黏鼻涕狀，可在手術中被吸引器吸走。也有的腫瘤質地稍硬或可見大塊出血。患者經過手術切除治療後需要輔助性的放、化療等綜合性的治療，儘量延長患者的存活期。