先天性泌尿系畸形治療的方式取決於畸形的部位，嚴重程度和是否有併發症。如果是單腎發育不良型泌尿系統畸形，症狀輕微的可不作處理，病變範圍較大的可以手術切除。如果是雙腎發育不良，則需要以護腎藥物治療，以維持腎功能預防腎衰竭為主。如果是腎盂畸形引發腎積水，要做腎盂成形手術。如果是雙腎雙輸尿管重複性畸形且有膀胱反流等症狀，需要先控制感染，然後手術切除部分重複腎以及輸尿管。如果是腎盂輸尿管狹窄畸形，也可以做腎盂輸尿管離斷吻合手術的。