泌尿系畸形是由於胚胎髮育異常所致。常導致尿路梗阻，比較常見的類型有腎盂輸尿管連接處狹窄，輸尿管膨出，先天性巨輸尿管等，一旦確診是需要通過做尿路成形手術來恢復正常的尿路形態，以保證尿液排洩通暢的。如果不進行手術治療，那麼有可能會造成輸尿管擴張，腎臟積水，引起梗阻性腎病從而損害腎臟的功能，所以治療的原則應該要以保護腎臟功能為主。