引起主動脈夾層的常見原因有高血壓，長期的高血壓使動脈壁處於應急狀態，彈力纖維發生囊性變性和壞死，導致主動脈夾層形成，有研究顯示，主動脈夾層的70~80%來源於高血壓；結締組織病如馬方綜合徵；先天性主動脈縮窄；嚴重的外傷，可引起主動脈峽部的撕裂，導致夾層的形成。另外還有妊娠、梅毒、感染性心內膜炎、系統性紅斑狼瘡、多發性結節性大動脈炎等，都有可能引起主動脈夾層。