大動脈錯位可能是因為在胚胎髮育過程中縱隔扭轉不全或不是螺旋扭轉引起的主、肺動脈換位導致的。每個患者的病因都是不同的，具體病因需要就醫做X線檢查、超聲心動圖檢查等來進行確認。確認病因後應該要及時做治療。輕微的患者可以在醫生指導下使用前列腺素來進行靜脈滴注；嚴重的患者則需要做手術治療。手術治療方法一般有姑息性手術、糾治性手術等幾種。