完全性大動脈轉位是指主動脈和肺動脈的起源完全調換，即主動脈發自解剖右心室，肺動脈發自解剖左心室。由於連接了右心室，主動脈內流的是靜脈血，由於連接的左心室，所以肺動脈裡流動的是動脈血，如果此時不存在室間隔缺損和肺動脈狹窄，那麼很早就會出現嚴重的肺動脈高壓，失去手術機會，同樣的，如果沒有動脈導管未閉、房間隔缺損，病人可能出生後無法生存，很快死亡。對於合併有室間隔缺損的病人，手術應儘早治療。如果未能及時手術，則需先進行左心室功能鍛鍊。