心內膜墊缺損輕重程度不一，嚴重者形成房室共道永存，為完全性的心內膜墊缺損。本病治療是及早在體外循環兼低溫的條件下實行直視修補。房室共道永存手術修補較難，需要修補和重建房室瓣和用心包或滌綸人造組織修補房室通道，有時需作人造瓣膜替換。手術以在1歲左右施行最合適，手術死亡率2%-27%，術後死亡原因主要是房室瓣的畸形病變未能徹底糾正，術後仍有返流及傳導組織受損傷等。