完全性心內膜墊缺損是心內膜墊缺損的一種，包括原發的房間隔缺損、二尖瓣大瓣裂、三尖瓣發育不全、室間隔缺損。完全性心內膜墊缺損患者由於心房和心室水平的大量左向右分流，右心室和左心室壓力相等，出生時就有嚴重的肺動脈高壓，並進行性加重，患兒常在出生後幾個月內就出現明顯的肺血管阻力增高。所以患兒死亡率高，應儘早手術。