​門靜脈是由腸繫膜上靜脈、腸繫膜下靜脈和脾靜脈匯合而成，其中約20%的血液來自於脾，當門靜脈壓力增高時，其分支脾靜脈的迴流受阻，從而導致充血性的脾大、脾功能亢進，出現紅細胞、白細胞、血小板三系減少。
導致門靜脈高壓又分為肝前、肝內和肝後三型，肝內型門靜脈高壓症最常見的原因是肝炎後肝硬化、酒精性肝硬化，肝前型門脈高壓症的主要病因是門靜脈主幹的血栓形成。肝後型門脈高壓症主要是由於肝靜脈內的血液被阻塞，不能向外流出導致，常見病因包括縮窄性心包炎、嚴重右心衰等。