川崎病的主要表現包括髮熱，體溫可達到39-40℃，持續7-14天或者更長，呈稽留熱或者弛張熱，抗生素治療無效。球結膜充血一般在病程的3-4天出現，沒有膿性分泌物，熱退後可以消散。口唇充血、皸裂、口腔黏膜瀰漫性的充血，可見楊梅舌。手足的症狀在急性期出現手足硬性水腫和掌趾的紅斑，恢復期指趾端下和皮膚交界處出現膜狀的脫皮，指甲有橫溝，嚴重的病人出現指甲的脫落。
皮膚出現多形性紅斑和猩紅熱樣紅斑，在病程的第一週出現。還有淋巴結的腫大，表現為頸部淋巴結單側或者雙側的腫大，表面不紅、沒有化膿、有觸痛。心血管系統的表現一般在第1-6周出現心包炎、心肌炎、心律失常，嚴重的病人如果沒有得到有效的治療會出現心肌梗死，少數的病人出現間質性肺炎、無菌性腦膜炎和消化系統的症狀，包括腹痛、嘔吐、腹瀉、腸梗阻、肝大、黃疸等等，其它的關節症狀包括關節痛和關節炎的表現。