重度肺動脈高壓的肺血管壓力為大於45mmHg。重度肺動脈高壓屬於肺動脈高壓最危險的程度，死亡率很高。但是目前還沒有明確的統計具體死亡率是多少。重度肺動脈高壓的患者往往表現為安靜狀態下即感呼吸困難，明顯的胸痛以及頭暈，嚴重的可有頻繁的暈厥。個別患者還會出現咯血的症狀，重度肺動脈高壓應該住院治療為主，改善肺功能之後以長期口服藥物以及家庭氧療為主。