肺動脈高壓的患者可以結合選擇應用鈣通道阻滯劑，臨床上常用的有硝苯地平，地爾硫卓以及氨氯地平。一般來講需要在應用藥物治療3到4個月之後進行重新評估，如果效果不理想，那麼還可以選擇應用前列環素，前列環素不但可以降低肺動脈高壓，同時長期應用，還有助於逆轉肺血管重構。其餘可以降低肺動脈高壓的藥物，還有內皮素受體拮抗劑，磷酸二酯酶五抑制劑以及可溶性鳥苷酸環化酶激動劑。在應用降低肺動脈高壓藥物的同時，可以結合服用抗凝藥物以及建議患者可以進行氧療，伴有心衰的患者可以結合應用利尿劑。對於經過積極的內科治療效果不佳的患者，可行肺移植治療。