臨床上肺動脈高壓的治療，分病因治療和藥物治療。有一些導致肺動脈高壓的原因，是可以去除的，如肺栓塞，所導致的肺動脈高壓。臨床藥物治療，一般都用於對於病因去除不了的疾病。常用的降低肺動脈高壓的藥物，就是硝酸酯類藥、鈣拮抗劑、a-阻斷劑，其主要通過各種機制，擴張肺動脈血管，從而降低其壓力，相對而言價格便宜，但效果有限。臨床上還可以應用西地那非口服。經濟條件允許的患者，可以考慮應用波生坦，或者安立生坦等藥物進行治療。