肺動脈高壓首先需要排查引起肺動脈壓力增高的原因，其中最常見的原因是先天性心臟病，這個時候就需要做手術來治療心臟畸形，手術後肺動脈壓力會逐漸下降。另外慢性阻塞性肺病引發肺心病時也會出現肺動脈高壓，也是以治療原發病為主。如果是特發性肺動脈高壓，沒有明顯的其他因素，就需要吃降低肺動脈壓力的藥物，主要有西地那非、波生坦片、安立生坦、曲前列尼爾、伊洛前列素等。