肺動脈高壓形成的最主要功能性因素是乏氧。形成肺動脈高壓還需要病理性因素，病理性因素是指由於慢性肺病遷延不愈，導致肺動脈壓力增高。形成肺動脈高壓的肺部疾病包括肺氣腫、肺拴塞、支氣管哮喘等。還有一部分肺動脈高壓是跟肺病沒有關係，臨床稱之為特發性肺動脈高壓。特發性肺動脈高壓病因不明確，而且特發性肺動脈高壓治療也比較困難。