肺動脈高壓有一個典型的臨床特徵，就是嘴唇發紫發藍，也稱為紫紺。主要因為長期肺動脈高壓，導致右心功能下降，向肺射血也減少，而肺是氣體交換通道，當血流減少時，會影響全身血氧供應，使血液中氧含量減少。當血液中血氧含量降低，血紅蛋白與氧二氧化碳結合增多，呈現紫藍色。嘴唇是毛細血管特別豐富的地方，因而症狀比較典型。