大皰性表皮鬆解症目前無特效療法，僅能對症及支持治療。應注意保護皮膚，防止摩擦和壓迫。非黏連性合成敷料，無菌紗布溼敷和廣譜抗生素軟膏外用，可防止感染。必要時可抽皰處理。重症患兒應加強支持療法，成年患者可口服維生素E。大皰性表皮鬆解症是由輕微物理性損傷引起的，以水皰形成為特徵的一組罕見的遺傳性疾病，特點是皮膚在受到輕微摩擦或碰撞後出現水皰或血皰，肢端及四肢關節的伸側尤其容易發生，嚴重者可累及任何部位，癒合後可形成瘢痕指端皮損反覆發作，可使指（趾）甲萎縮或甲缺如。可見粟丘疹和頭皮萎縮性禿髮。