各型大皰性表皮鬆解症的共同特點為皮膚脆性增加，即皮膚黏膜輕度摩擦後出現水皰、大皰。皮損好發於手、足、肘、膝、臀部等摩擦部位，也可泛發全身，有的伴有瘢痕、萎縮、甲營養不良或皮膚外表現，重者可致殘或致死。
1、遺傳性大皰性表皮鬆解症：
（1）單純性大皰性表皮鬆解症：常在受壓或機械損傷後發生，在大皰出現前，受累皮膚可出現淡紅斑、輕度瘙癢或燒灼感，以後發生清澈緊張的大皰，偶見血皰。大皰破裂形成糜爛，但易癒合。無感染併發的情況下，不留疤痕。手、足、膝、肘、頸等為好發部位，尤以手足最多。約2%的患者口腔、生殖器、肛周黏膜可輕度受累，一般身體發育情況正常。
（2）交界型大皰表皮鬆解症：出生後即有廣泛的水皰、大皰、糜爛和結痂，愈後出現萎縮性瘢痕，口腔黏膜常有糜爛、潰瘍、瘢痕使張口困難。患者一般情況差，生長發育遲緩，常有嚴重貧血，預後差，大多數患者在2歲內死亡。
（3）營養不良型大皰表皮鬆解症：分為常染色體顯性和隱性遺傳兩種。顯性遺傳營養不良型大皰表皮鬆解症好發於四肢，表皮囊腫和粟丘疹常見，少數病例累及黏膜。隱性遺傳營養不良型大皰表皮鬆解症患者病情更重，出生時出現泛發性水皰、大皰和糜爛，有的為血皰，尼氏徵(+)，皮損緩慢癒合後留下萎縮性疤痕及粟丘疹，嚴重的瘢痕常造成膝、肘、腕、踝關節屈曲攣縮，功能障礙。黏膜受累，以食管複發性大皰最為常見、嚴重。食管病變發生在幼兒期，但在成人期表現明顯，吞嚥困難，常導致吸入性肺炎。往往因泛發糜爛造成患者體液及蛋白質丟失，多在兒童期或青春期因繼發感染、敗血症、肺炎或營養不良而死亡。
2、獲得性大皰性表皮鬆解症：多發生在老年人，皮損好發生在手指、足、肘、膝關節側面，容易受外傷的部位，皮損為無炎症反應的皮膚上形成水皰、大皰、糜爛等損害，愈後可留萎縮性瘢痕，可見粟丘疹，部分病人伴有毛髮、甲損害，以及黏膜損害。