家族性良性天皰瘡是一種遺傳性皮膚病，可由外界刺激誘發。家族性良性天皰瘡呈常染色體顯性遺傳，2/3的患者有家族史。有家族性良性天皰瘡家族史的人群易患該病，在受到感染、機械性刺激、外界壓力等因素的刺激時可能會誘發，甚至加重家族性良性天皰瘡病情發展。
一、主要病因
鈣離子泵的基因ATP2C1發生多種突變，導致張力微絲和橋粒複合體改變或細胞間物質形成障礙，這種潛存的基因缺陷加上外界的刺激可誘發家族性良性天皰瘡。
二、誘發因素
感染、摩擦、出汗、紫外線照射、寒冷、炎熱等外界刺激都可能是家族性良性天皰瘡的誘因。