心肌緻密化不全是由心內膜形態發生受限導致的。心肌緻密化不全沒有特殊治療，類似擴張型心肌病主要是針對心力衰竭和心律失常的治療，心力衰竭及血栓形成風險需預防性抗凝治療，對於心率失常需用抗心律失常藥物治療，也可考慮使用植入式心率轉復除顫器。心力衰竭存在心室不同步收縮時，可行心室再同步起搏治療，到終末期時則需行心臟移植。