目前對左室心肌緻密化不全，沒有特殊的治療方法，主要針對心力衰竭，心律失常和合並先天性心臟畸形的治療，對於有發生房顫和血栓風險的患者，要預防性的使用抗凝的藥物。抗心力衰竭的藥物包括利尿劑、血管緊張素轉換酶抑制劑、血管緊張素轉換酶受體阻斷劑、洋地黃，維生素b，輔酶Q, 常規應用抗心律失常的藥物,因為心律失常是造成患者死亡的重要原因。