肥厚型心肌病的死亡率和病情的輕重程度有關。病情輕的可以存活很長時間，有的甚至不是因為肥厚型心肌病或心力衰竭死亡，而是因為其他疾病死亡。病情重的死亡率很高，可以出現心力衰竭，惡性心律失常而死亡。流行病學研究發現，小於十歲的患者死亡率在百分之八左右。小於十四歲的患者死亡率在百分之六左右。大於十四歲的患者死亡率在百分之一左右。年齡越小，死亡率越高。