限制型心肌病，比較少見，佔心肌病的3%，其主要的病理改變是心內膜-心肌的廣泛纖維化，導致心腔部分閉塞，迴心血流發生障礙，切面心電圖可見心內膜呈瀰漫性增厚，在左室內膜表面顯示緻密的回聲帶，反射增高，心尖部心腔多閉塞，整個心腔長徑縮短，而短徑相對延長的特異畸形，左、右心房多數增大，下腔靜脈和肝靜脈增寬，室間隔和室壁活動幅度明顯變小，收縮期增厚率小於30%。舒張末期左室內徑明顯變小，舒張末期容量明顯減低，射血分數和短軸縮短率明顯減小。