限制型心肌病晚期主要表現為，運動耐量的減低、乏力、倦怠、勞力型呼吸困難和右心功能不全，如頸靜脈怒張、吸氣時頸靜脈壓增高、肝腫大、腹腔積液、全身浮腫，體檢時可聞及第三心音奔馬律；當病變累及二尖瓣或三尖瓣時，可出現相應部位的收縮期雜音，心房壓力增高，心房擴大，引起心房顫動，發生栓塞。限制型心肌病患者，血壓常常偏低，脈壓差較小，除心功能不全和栓塞外，可能會發生猝死的意外。