限制型心肌病的病變特點是心室壁僵硬度增加、舒張功能減低、心臟充盈受限、全心衰竭，但右心衰症狀更突出。
限制型心肌病的病理改變，主要是以心肌纖維化以及炎症細胞的浸潤、心內膜面瘢痕形成為主，可以出現活動耐量的下降、乏力、活動後呼吸困難，有一些患者還會出現全身的水腫、腹腔積液以及肝腫大的表現。限制型心肌病預後較差，確診後患者的五年生存率僅為30%左右。