限制性心肌病的患者要注意降低心室充盈壓常選擇的藥物，主要是硝酸酯類藥物，利尿藥。同時還應當結合應用抗凝藥物或者是抗血小板藥物，由於本病比較容易發生栓塞和附壁血栓。對於存在嚴重的心內膜心肌纖維化的患者，還可以實行心內膜剝脫術。對於伴隨有瓣膜返流的患者，必要時還可以實行人工瓣膜置換術。經系統治療之後，患者心衰症狀仍然控制不佳的話，那麼必要時還可以選擇心臟移植。