遺傳性的小腦共濟失調可以導致家族裡的逐代遺傳，但是並不是所有的人都會遺傳上，只是遺傳的幾率要高。小腦共濟失調為常染色顯性遺傳，致病基因三核苷酸重複排列動態突變，拷貝數逐代增加為致病原因。具有遺傳異質性，大多在四到十五歲起病，也有嬰兒和五十歲以後起病的，起初症狀為進展性的共濟失調，步態不穩，左右搖晃。發展是比較慢的，最終臥床不起。