遺傳性共濟失調的治療，多數是採用支持治療和功能訓練，通過支持療法和功能訓練來減輕症狀，延緩疾病的進展。其藥物治療主要為左旋多巴胺，可以緩解強直等椎體外系症狀，毒扁豆鹼或者是胞磷膽鹼，能夠促進乙酰膽鹼的合成。共濟失調伴隨肌痙攣時首選氯硝西畔進行治療。除了使用上述藥物進行治療之外，還建議使用三磷酸腺苷、輔酶a、肌酐、維生素b族等營養時間的藥物，有利於遺傳性共濟失調更好的恢復。