小腦性共濟失調的治療方法，主要是查明病因對症治療，由於小腦代謝障礙引起的可以應用改善腦功能，增加腦部組織代謝的藥物，以緩解症狀。常用的藥物包括丁螺環酮、坦度螺酮、昂丹司瓊等。因感染引起的可根據細菌培養確定病原菌類型，選擇與之對抗的抗生素或抗病毒藥物。急性期的小腦共濟失調，可選用短期的激素療法，如腎上腺皮質激素，並結合營養神經的藥物，如胞磷膽鹼鈉，效果顯著，但是激素類藥物副作用大，不適合長期治療。