脊髓小腦性共濟失調是遺傳性共濟失調得主要類型。主要臨床症狀有：多在成年期起病，起病隱匿，緩慢發展。表現為走路搖晃，容易跌倒，因為擔心跌倒，雙腳在行走時距離較寬。伴有雙手笨拙，雙手在持物時抖動，說話不清楚。還有一部分會表現為四肢遠端麻木無力，肢體僵硬，面部肌肉顫動，眼睛向外凸，記憶力下降，肌肉萎縮，癲癇發作等。