脊髓小腦性共濟失調的共同表現為30-40歲隱匿起病，緩慢進展，但也有兒童期及70歲起病者。首發症狀多為下肢共濟失調，走路搖晃、步基寬，突然跌倒、發音困難；繼而出現雙手笨拙、意向性震顫、眼震、痴呆和遠端肌萎縮。通常在起病10-20年後不能行走。查體可見肌張力障礙、腱反射亢進、病理反射陽性、痙攣步態和深感覺障礙。