脊髓小腦性共濟失調屬於遺傳性共濟失調的主要類型，這類疾病共同特徵是中年發病，屬於常染色體顯性遺傳病，臨床表現除小腦性共濟失調外，還伴有眼球運動障礙，視神經萎縮，視網膜色素變性，錐體束徵，錐體外系徵，肌萎縮，周圍神經病和痴呆等，晚期說話極不清楚，甚至無法說話，肢體乏力，不能站立，須靠輪椅代步，理解力逐步下降，最後失去意識，昏睡不醒最後死亡。