橄欖體小腦橋腦萎縮，臨床上會出現小腦共濟失調，自主神經功能障礙，出現肌張力增高，吞嚥困難，飲水嗆咳，眼球運動障礙，靜止性震顫等臨床症狀。這種疾病的鑑別診斷，需要和多發性硬化，或者是慢性酒精中毒等原因導致的共濟失調引起的疾病相鑑別。同時要與紋狀體黑質變性，帕金森病相鑑別，因為這些疾病也可以引起震顫麻痺的症狀。