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白塞氏病是口-眼-生殖器綜合徵,也叫絲綢之路病。中國是白塞氏病的高發地區,白塞氏病分多種類型,口腔潰瘍、生殖器潰瘍部分患者不治療可自愈。部分白塞氏病影響心血管,即血管白塞病,大、中、小血管、動靜脈、毛細血管均可受累。
白塞氏病診斷標準,臨床上最常用的是1989年的國際標準,主要標準加上兩條次要標準即可確診。主要標準是反覆口腔潰瘍,且一年當中發生超過三次。再加上下面四條裡邊的任意兩條即可確診:
對於白塞氏病患者是否能夠懷孕,需要進行綜合判斷。首先要了解白塞氏病,它的病理基礎是血管炎。有些白塞氏病不單純導致口腔潰瘍或者外陰潰瘍,還會導致很多內臟病變。這時要判斷白塞氏病的病情是否活動,例如部分炎症指標,如血沉是否加快、C反應蛋白是否增高,還有重要臟器是否 有受累等。因此要對病情進行綜合判斷,如果病情在進展,免疫指標也比較高,這時不適合,也不建議患者懷孕。
白塞病是一種自身免疫性炎症性疾病,是很特殊類型的系統性血管炎。在血管炎分類裡,將白塞氏病單獨列出,這個疾病主要累及口腔和黏膜潰瘍,可以有外陰潰瘍、眼部病變,這是白塞病的三聯徵。除了三聯徵以外還可以有皮膚表現,比如痤瘡、膿皰疹、結節性紅斑,可以有關節病變、腸道病變、神經系統病變。具體白塞病 治療,需要根據患者受累臟器情況,給予相應治療。如果患者只有口腔、外陰潰瘍,可能用沙利度胺、羥氯喹,甚至秋水仙鹼治療就可以。如果有虹膜炎或者神經系統白塞,或者有動脈、靜脈血栓形成,可能治療方案和之前完全不同,可能用激素、免疫抑制劑甚至生物製劑等給予治療,所以具體治療方案完全個體化且因人而異。
白塞氏病,在臨床中誤診率是非常高,主要表現是反覆的口腔潰瘍以及外陰部潰瘍,還有皮膚的針刺點中間潰瘍。同時還有眼炎、眼部潰瘍。白塞氏病由於它是血管炎,血管炎可以累及全身多臟器多系統。臨床中尤其強調,除了有口腔潰瘍、外陰部的潰瘍、眼炎,同時還有腦部的血管炎,可以造成白塞氏腦 病以及腸炎、胃腸炎。包括皮膚結節性紅斑、針刺反應,這一類都是白塞氏病。由於白塞氏病,臨床中沒有特異性的抗體,所以主要靠有經驗的醫生結合臨床表現去診斷。白塞氏病正因為它有這樣困難和特殊性,所以白塞氏病的誤診率非常高。所以提醒患者,尤其是年輕男性和女性,突然出現眼部表現,出現腹水、出現肺炎,以及出現肝炎、腎炎、反覆口腔潰瘍,要注意排除風溼免疫病,尤其是白塞氏病這一類血管炎。
口腔白塞氏的治療方法,可採取局部治療和全身治療相結合的方式,具體方案如下:1、局部治療:對於口腔的潰瘍,可以給予部分漱口的藥物,如應用氯己定含漱液等進行炎性的控制;若是外陰出現潰瘍的症狀,可以應用四環素可的鬆軟膏塗抹;眼部的症狀可以採用可的松、抗生素的滴眼液進行控制;2、全身治療:應用免疫抑制劑、強的松龍以及部分中成藥即可。
口腔白塞氏病的預後,可因患者的症狀不同出現較大差異。具體症狀的預後情況如下:1、口腔潰瘍:具有自限性,一般在兩週左右即可癒合。如果反覆發作或每年至少發作三次以上繼發性病變,實質為血管的白塞氏綜合徵,通常預後情況較好;2、眼部的損害:口腔白塞氏病眼部的損害率佔5%-8.5%,男性較易受累,症 狀較嚴重,預後較差;3、血管損害:若伴有長期的大動脈阻塞、動脈瘤出血等實質性的損害,病變多侷限於供血區,預後較差;4、神經性白塞氏徵:約佔白塞氏症患者的20%,屬於單發性實質性的病變,預後比較差;5、消化道損害:約佔白塞氏症患者8.4%-27.5%,潰瘍可單個存在或多發,平均直徑達2.7釐米,可發生穿孔或出血,大多數病人在切除後易復發;6、肺部損害:可因動脈瘤破裂出血及肺膿腫形成而造成死亡。