原發性中樞神經系統淋巴瘤目前治療效果仍然不佳，5年生存率大致在25%-42%。原發中樞神經系統淋巴瘤是一種高侵襲性淋巴瘤，主要特指累及腦、脊髓、軟腦膜和腦部的淋巴瘤，發病率相對比較低，病理類型瀰漫大B細胞淋巴瘤佔絕大多數。

一線治療方案目前推薦利妥昔單抗聯合中大劑量的MTX治療，針對年輕的患者可以進行自體造血幹細胞移植。其餘治療方案包括靶向藥物，可以透過血腦屏障，比如來那度胺、BTK抑制劑、免疫治療PD-1，可以嘗試用於原發中樞神經系統淋巴瘤，尤其是瀰漫大B細胞淋巴瘤治療的選擇。單獨放療雖然對於原發中樞神經細統淋巴瘤敏感，但是複發率高，而且遠期毒性比較大，所以不作為單獨治療選擇。