原發性中樞神經系統淋巴瘤原發於腦、脊髓、眼睛和軟腦膜，屬於罕見的淋巴瘤亞型，不具遺傳性。因為所有淋巴瘤，不管是原發中樞、繼發中樞，還是其它亞型，都屬於惡性腫瘤，是由於自身正常細胞在外界環境、免疫狀態和其它因素下，基因發生了改變，從而發生細胞突變、惡變。

臨床中會遇到父母有一方患原發中樞神經系統淋巴瘤，但子女卻沒有，這更證明該病沒有遺傳性，且國際上也沒有該病遺傳的病例報告。原發中樞神經系統的淋巴瘤侷限於中樞，不會出現其它部位累及。