腸道淋巴瘤表現與腸癌類似，早期可無明顯臨床表現，症狀逐步發展後多數患者會出現腹部隱痛、大便隱血陽性等情況，多數患者不會重視。如果發展到腫塊較大時，患者會出現腹痛、腹瀉、便血等情況，部分患者會出現腸梗阻表現，如噁心、嘔吐，嚴重者存在穿孔、高熱、盜汗、全身瘙癢、體重下降等情況。

腸道惡性淋巴瘤診斷通常需要腸鏡檢查明確病理，但部分患者因病灶位置較特殊，需手術切除得到病理診斷。還需免疫組化明確分型，行分子分型等更精準分型後，得到有效治療。