原發性中樞神經系統淋巴瘤較為少見，屬於特殊類型，只佔非霍奇金淋巴瘤的1%，而在中樞神經系統腫瘤中的比例只有2%-3%，發病率較低。

原發性中樞神經系統淋巴瘤以瀰漫大B細胞淋巴瘤為主，腫瘤主要侵犯腦實質、軟腦膜、脊髓，還有眼附屬器，比如視網膜、玻璃體，但沒有全身受累表現。而在中樞神經系統淋巴瘤中，存在其它病理類型，比如NK/T細胞淋巴瘤、外周T細胞淋巴瘤、MALT淋巴瘤，但是比較少見。

因為中樞神經系統淋巴瘤和外周系統性淋巴瘤不同，很多藥物不能通過血-腦屏障，所以在藥物選擇方面與外周神經系統淋巴瘤有很大的差異。目前以甲氨蝶呤為基礎的大劑量化療是目前治療的基石，90%左右的患者治療有效，患者的5年生存率在50%左右。隨著新藥的發展，比如BTK抑制劑、免疫調節劑，包括免疫治療的應用，患者的生存期可以獲得明顯的提高。