蛛網膜下腔出血最常見於顱內動脈瘤，需要進一步與其它疾病相鑑別，如顱內血管畸形、椎管內血管畸形或腫瘤、顱內腫瘤、垂體腫瘤、椎管腫瘤。

臨床診斷金標準是全腦血管造影，簡稱DSA，是從大腿根部動脈插入一個微導管，注入造影劑對腦血管顯影，觀察血管走行和結構變化，若有球樣膨出叫動脈瘤，是明確診斷的金標準，能夠鑑別AVM和腫瘤。

除DSA確診動脈瘤之外，現在還常用CT血管成像，因為CT成像比較快捷，在臨床可作為急性蛛網膜下腔出血診斷的最佳選擇，最常用。還有一個檢查叫MRA，即磁共振血管成像，因為磁共振檢查較慢、繁瑣，一般只對於未破裂動脈瘤檢查。