目前為止對於肺纖維化的治療尚無一致的意見，治療方法比較欠缺，傳統的激素治療以及免疫抑制劑治療缺乏臨床數據的支持。現在正在研究的藥物可以阻止纖維增生，但也都在臨床試驗階段或者療效尚不明確，主要包括吡非尼酮、干擾素、N-乙酰半胱氨酸、尼達尼布，以及血小板激活因子受體激動劑、角化細胞生長因子、鬆弛素等。對於用藥反應不佳的患者，可以考慮行肺移植手術，但是缺點是費用昂貴、供體少、術後排斥反應等。

絕大多數肺纖維化患者在就診的時候病程就是晚期了，所以這個病治療起來預後不佳。建議患者做好疾病的預防工作，及早發現疾病、及早治療，爭取獲得最大的收益。