肺纖維化指肺內間質纖維化，肺間質包括血管、淋巴管及肺泡間隔等。臨床引起肺間質纖維化的原因較多，具體如下：

1、先天性：臨床稱為特發性肺纖維化，目前尚未明確原因；

2、繼發性：如部分患者口服環磷酰胺，或治療心臟病的藥物，如胺碘酮等，可能導致肺部出現纖維化。此外，風溼免疫病、類風溼性關節炎及系統性紅斑狼瘡等疾病，均可繼發肺纖維化。