特發性肺纖維化可根據症狀、體徵、輔助檢查及病理化驗進行診斷，其中胸部高分辨CT為必要診斷手段，表現為網格影和蜂窩肺。此病多發於中年及以上男性，前期症狀不典型，主要表現為咳嗽、乾咳及活動後進行性呼吸困難。此外需排除其它原因引起的間質性肺疾病，如結締組織疾病、藥物引起肺損害及職業暴露，如矽肺。

目前隨科技進步，胸部高分辨CT為診斷肺纖維化的必要診斷手段。影像學表現以網格影和蜂窩肺為主要特徵。其中蜂窩肺是診斷普通型間質性肺炎的重要依據。病人臨床較少見磨玻璃影，此類情況對肺損害較小，網格範圍也略小。胸部高分辨率CT顯示典型的普通型間質性肺炎分佈特徵部位是雙下肺和外帶分佈，病理組織檢查可明確為肺間質纖維化改變。